この病気はしばしば致命的であり、狂牛病としても知られる牛海綿状脳症（BSE）の牛から作られた製品の消費によって引き起こされると考えられています.通常、vCJD は、感染した動物の脳、脊髄、または消化管を摂取することで人に感染しますが、罹患した牛の体全体に病気が見られることがあります。 UC Davis Dairy Food Safety Laboratory の責任者である James Cullor 氏によると、一般的に、乳製品よりも肉の消費を通じて感染することが疑われています。動物は、他の牛の部位から作られた飼料を食べることで BSE に感染すると考えられています。
米国で見つかった以前の 3 例と同様に、テキサス州の患者は海外、特に英国と中東への旅行でこの病気に感染したと考えられています。テキサス州保健省のウェブサイトによると、「この事件に関連する公衆衛生上の懸念や脅威はありません。」一方、CDC は調査を続けています。
「（米国での）症例は今のところ風土病ではありません」と、クロイツフェルト・ヤコブ病財団のフローレンス・クラニッツ会長は述べています。 「他の国で生まれ育った人たちです。最初のケースは、英国で生まれ育った女性でした。別のケースは、サウジアラビア出身の男性でした。米国に戻る痕跡はありません。この死はごく最近起こったものであり、彼がどこで感染した可能性があるかを判断するために、非常に強力な疫学研究が進行中です。」
この疾患が 1996 年に最初に報告されて以来、220 人以上の患者が変異型 CJD の犠牲者として確認されています。これは、菜食主義者と肉食者の両方に影響を与える典型的な CJD とは異なります。国立衛生研究所によると、米国では毎年約 300 例が発生しており、発症の平均年齢は 60 歳です。
しかし、どちらの種類のCJDでも、診断は脳組織を生検または死後検査することによってのみ行うことができます.はるかにまれな vCJD の犠牲者は、変性疾患が神経系を攻撃し、うつ病やその後の認知症の症状を引き起こし、典型的な CJD よりも発症が遅いと予想できます。全世界で 220 人の vCJD の犠牲者が確認されており、その大部分はイギリス (177 人) とフランス (27 人) です。
しかし、この患者はどこで病気になったのでしょうか?そしていつ？それらの質問はまだ答えられていません。 (私たちは CDC とテキサス州保健局に電話をかけ、返信で更新します。) 世界的には、vCJD と BSE の両方の発生率はまれです。これは、90 年代半ばにこの病気が発生した後の安全プロトコルのおかげです。しかし、2014 年に、ドイツは 2009 年以来初めて感染した牛を発見しました。今年の 3 月初旬、ブラジルは 2012 年以来 2 番目に感染した牛を確認し、3 月に死亡した 12 歳の牛は食物連鎖に入ったことがないと述べました。
「全体像を見ると、リスクは非常に低いように見えます」と Cullor 氏は言います。 「私がそう言う理由は、地方レベル、農業コミュニティ、大都市、スタンフォード、UCLA、ジョン・ホプキンスのような大きな場所に医師がいて、この病気が人間に現れるのを監視しているアメリカ中の医師がいるからです。そこにないだけです。これは、人口に対するリスクが非常に低いという前提を裏付けていると思います。」
この最新の死は、2013年に米国農務省が狂牛病の輸入規則に関する規制を緩和すると発表したことを受けて発生しました。 「ごくわずかな健康リスク」をもたらす場所を特定するためのこの動きは、ヨーロッパの牛肉が再びアメリカに流入する道を開いた.
英国では狂牛病が流行し、1993 年にピークに達し、毎週 1,000 頭近くの感染牛が報告されました。アウトブレイクにより、消費者が病気にかかることを恐れたため、牛の大量殺処分と牛肉の消費量の大幅な減少が促進されました.
クロイツフェルト・ヤコブ病財団のクランティス氏が心配し始めるのは、牛海綿状脳症の発生が報告されている国に一度も旅行したことがない人が vCJD に感染した場合です。 「米国で生まれ育ち、BSE が問題となっている国に一度も旅行したことがない人がいたら、それは問題です。」
牛が BSE に感染したとしても、人間が CJD に感染することはまれです。 「捕まえるのは簡単ではありません」とクラニッツは言います。 「もしそうなら、英国ではもっと多くの症例があったでしょう。」また、狂牛病に感染した牛を食べて CJD に感染する人すべてが感染するわけではありません。実際、クラニッツは、CJD に苦しむ人々の 98% が「自然」感染または遺伝子突然変異によってそれを得ると言います。汚染された肉を食べることで感染する CJD 被害者はわずか 2% です。
テキサス州での死が憂慮される中、クラニッツ氏は、CDC と国立プリオン病病理学監視センターが作業を続けている間、注意を促しています。 「より多くの情報が得られるまで、みんなを怖がらせるようなものを投げ始めることはできません。」
